بیماری هانتینگتون

بیماری هانتینگتون یا کره هانتینگتون از بیماری های اتوزمال غالب که اغلب از سنین 35 تا 50 سالگی آغاز می گردد. اما باز هم ممکن است شروع کار بیماری در سنین دیگر نیز مشاهده شود.

این بیماری بااختلالات حرکتی و ناگهانی غیر ارادی پیشرونده همراه با اختلالات روانی و افت شناختی ابتدا شود ودر نهایت بیمار دچار دمانس وعدم تحرک می شود.میزان شیوع بیماری 4 تا 8 در هر100000 نفر است و هر دوجنس مونث و مذکر را به یک میزان درگیر می کند.

علایم و نشانه های بیماری:

اصلاحات شخصیتی ، عدم نعادل و ثبات در هنگام راه رفتن ، حرکت های غیرارادی ، اختلال در قضاوت ، گفتارشل ، و اختلال در بلع از نشانه های بیماری است.

حرکات متناوب و کره ای شکل دراندام ها ، شکلک های چهره ای و دیستونی عضلانی نیز از سایر علایم قابل مشاهده دربیماری است.

دمانس در این بیماران به صورت زیر قشری رخ می دهد و فرد مبتلا دچار اختلال توجه ، تمرکز ، آگاهی ، قضاوت و اشکال در حل مسایل می شود.

علت شناسی:

این بیماری به دلیل چروکیده شدن هسته دمدار به همراه تخریب مجموعه سلولهای کوچک و از سوی دیگر نزول میزان دو ناقل عصبی به نام گابا و ماده P ایجاد می شود.

همانطور که گفته شد این بیماری اتوزمال غالب است و هریک از فرزندان فرذ مبتلا 50% احتمال ارث بردن ژن بیماری را دارند و و اگر هر دو والد مبتلا باشند این احتمال به 75% میرسد . افرادی که ژن را به ارث می برند به بیماری مبتلا می شوند اما اشخاصی که یک والد مبتلا به بیماری بوده نه تنها خود بیمار نمی شوند بلکه به فرزندان خود نیز انتقال نمی دهند.

اختلالات گفتاری و زبانی:

سایر اختلالات همراه با بیماری

​​​​​​​

پیش آگهی

این بیماری پشرونده است و در نهایت فرد مبتلا توانایی جسمانی و روانی خود را برای مراقبت ازدست میدهند. از علتهای شایع مرگ یا به دلیل اختلال بلع (که به صورت آسپیراسیون و یا به دلیل گرسنگی طولانی مدت ) و یا نارسایی قلبی است .

مرگ بیمار معمولا از آغاز علایم بیماری طی 10 تا 20 سال رخ می دهد